Duchenne Musküler Distrofi (DMD) ve Solunum Bakımı: Sorunlar ve Çözümler

Duchenne Musküler Distrofi (DMD) hastalığı, genellikle yürüme aşamasındayken solunum kaslarının ve öksürme reflekslerinin iyi durumda olduğu bir evrede başlar. Ancak hastalığın ilerleyen dönemlerinde, solunum kasları üzerindeki olumsuz etkiler daha belirgin hale gelir. Yürüme yetisini kaybettikten sonra, hareketsizlik ve omurga eğriliği gibi etkenlerin de etkisiyle solunum fonksiyonlarındaki sorunlar artabilir.

1- DMD ve Solunum Kasları: Öksürme ve Solunum Sorunları

Duchenne Musküler Distrofi (DMD) hastalarının akciğerleri hastalıktan doğrudan etkilenmez. Ancak, özellikle diyafram gibi nefes almalarına yardımcı olan kaslar, hastalık ilerledikçe önemli ölçüde etkilenebilir. Diyafram, akciğerlerin altında bulunan ve solunumun temel kasıdır. Bu kaslar zamanla zayıflar, bu da öksürüğü zayıflatır ve sığ nefes alınmasına (hipoventilasyon) yol açabilir. Sonuç olarak, DMD'li bireyler solunum yolu enfeksiyonlarına daha yatkın hale gelirler.

DMD'li kişilerde, solunum ve öksürüğü destekleyen kasların zaman içinde zayıflaması, yardımcı solunum ekipmanlarının kullanılmasını gerektirebilir. Solunum yolu enfeksiyonları durumunda antibiyotik tedavisi, ekstra solunum testleri ve öksürmeye yardımcı cihazlar gerekebilir. DMD'li bireyler mümkünse solunum yoluyla anestezik almamalı ve süksinilkolin veya türevlerini kullanmamalıdır. Ameliyat veya anestezi gerektiren durumlarda akciğer fonksiyonları önceden kontrol edilmelidir.

Solunum ile İlgili Temel Kavramlar

İnhalasyon: Ağız veya burun yoluyla vücuda çekilen oksijen içeren nefes.
Ekshalasyon: Vücuttan dışarı verilen karbondioksit içeren nefes.
Hipoventilasyon: Nefes alıp verme işleminin yetersiz oksijen alımına veya karbondioksitin atılamamasına yol açacak kadar sığ hale gelmesi.

DMD'li bireylerin solunum sağlığı, düzenli olarak izlenmelidir. Göğüs hastalıkları uzmanı, solunum fonksiyonlarını yılda bir kez başlayarak daha sık aralıklarla değerlendirmelidir. Bu kontroller, çocuğun durumuna bağlı olarak değişebilir ve solunum testleri ve uyku sırasında nefes alışverişinin izlenmesi gibi farklı testleri içerebilir.

DMD'li bireylerin ve ailelerinin, evde nefes darlığı belirtilerini izlemeleri önemlidir. Nefes darlığı fark edilirse veya normal nefes ritmi dönmemişse, hemen bir göğüs hastalıkları uzmanına başvurulmalıdır. Solunum problemleri bazen diğer sağlık sorunlarına benzer semptomlar gösterebilir, bu nedenle belirtiler dikkatle takip edilmelidir.

Ayrıca, DMD'li bireylerde sıklıkla görülen skolyoz (omurga eğriliği) gibi diğer sağlık sorunlarının da solunum fonksiyonlarını etkileyebileceği unutulmamalıdır. Bu nedenle, ortopedi uzmanının görüşü alınmalıdır. Ayrıca, kabızlık gibi diğer sorunlar da derin nefes almayı zorlaştırabilir ve bu konuda fizik tedavi veya diyet değişiklikleri yardımcı olabilir.

DMD'li bireylerin solunum sorunları hastalığın ilerleyen dönemlerinde yaygınlaşabilir ve yaşam kalitesini olumsuz etkileyebilir. Bu nedenle, düzenli izleme, uygun solunum desteği ve erken müdahale büyük önem taşır. Ayrıca, destek grupları ve uzman bir nöromusküler bakım ekibi, hastaların ve ailelerinin bu zorlu süreçte daha iyi bir yaşam kalitesi elde etmelerine yardımcı olabilir.

2. Solunum Sorunlarının İzlenmesi ve Önemi

Duchenne Musküler Distrofi (DMD) hastalarının solunum sorunlarının izlenmesi büyük bir önem taşır ve bu süreç, bir göğüs hastalıkları uzmanı tarafından yürütülür. İlk başta yılda bir kez yapılan kontroller, hastalığın ilerlemesiyle birlikte yılda iki kez veya daha sık olarak solunum fonksiyonlarının değerlendirilmesiyle devam eder. Bu izleme süreci, hastanın durumuna göre farklılık gösterebilir.

2.1 Pulmoner Fonksiyon Testleri

DMD'li tüm bireyler için, tanı anından itibaren veya 5-6 yaşından başlayarak, düzenli olarak solunum fonksiyon testleri yapılmalıdır. Bu testler, özel bir ağızlık kullanılarak nefes alıp vermenin ölçülmesini içerir.

2.2 Uyku Testleri

DMD'li bireylerde solunum kaslarının uyanıkken normalden daha zayıf olduğu göz önüne alındığında, uyku sırasında yaşanan solunum sorunları özellikle dikkate alınmalıdır. Göğüs hastalıkları uzmanı, gece boyunca sığ nefes alımı (gece hipoventilasyon) veya uyku apnesi şüphesi durumunda uyku testleri yapabilir.

2.3 Solunum Zorluğu Belirtileri

DMD'li bireylerin ve ailelerinin, evde nefes darlığı belirtilerini izlemesi büyük önem taşır. Nefes darlığı fark edildiğinde veya normal nefes ritmi dönmemişse, derhal bir göğüs hastalıkları uzmanına başvurulmalıdır. Solunum sorunlarının semptomları bazen diğer sağlık sorunları ile karıştırılabilir. Bu nedenle, aşağıdaki belirtilerden bir veya daha fazlası varsa, solunum sorunları değerlendirilmelidir:

Horlama
Sabah baş ağrısı veya sürekli yorgunluk hissi
Dikkat eksikliği, özellikle okulda
Gece sık uyanma veya sabahları uyanmada güçlük
Hızlı kalp atışı hissi
Uyandığında nefes darlığı

2.4 Skolyoz ve Solunum

DMD'li bireylerde sıklıkla oturma dönemi ile birlikte skolyoz (omurga eğriliği) gelişebilir. Skolyoz, solunum fonksiyonlarını etkileyebilir çünkü omurga eğrüsü göğüs duvarının yapısını değiştirebilir. Skolyozu önlemek veya tedavi etmek için bir ortopedi uzmanına başvurulmalıdır.

2.5 Diğer Nedenler

DMD'li bireylerde sıkça görülen kabızlık sorunu, dikkate alınması gereken başka bir faktördür. Bu durum, karın şişliğine neden olarak derin nefes almayı zorlaştırabilir. Doğru duruş ve konumlandırma, solunum sorunlarını hafifletmek için önemlidir. Bu konuda bir fizik tedavi doktoru ve fizyoterapist rehberlik edebilir.

DMD'li bireylerin solunum sağlığını izlemek ve erken müdahale etmek yaşam kalitelerini artırabilir. Göğüs hastalıkları uzmanı, solunum fonksiyonlarını düzenli olarak değerlendirmeli ve ailelere evdeki belirtileri izlemeleri konusunda rehberlik etmelidir. Bu şekilde, DMD hastalarının solunum sorunlarına daha etkili bir şekilde müdahale edilebilir ve yaşam kaliteleri artırılabilir.

3. DMD'de Solunum Bakımı

Duchenne Musküler Distrofi (DMD) hastalarının solunum bakımı, her evrede önemlidir ve belirli temel esasları içerir:

3.1 Tüm Evrelerde Geçerli Bakım Esasları

Aşılar: DMD'li bireylerin bağışıklık sistemleri zayıflayabilir, bu nedenle güncel aşı takvimi çok önemlidir. Pnömoni aşısı gibi özel aşılar, önerilen yaşlarda ve doktor tavsiyelerine göre alınmalıdır. Ayrıca, DMD'li kişilerin ve yakın çevrelerinin yıllık grip aşısı olmaları tavsiye edilir.
Ağız Bakımı: Ağız hijyeni, göğüs enfeksiyonlarını önlemek için önemlidir. Diş macunu ve klorheksidin içeren diğer ağız temizleme ürünleri kullanarak ağız sağlığı korunmalıdır.
Öksürük ve Mukus Kontrolü: Akciğerler, günlük yaşamda solunan toz ve partikülleri yakalar ve bunları mukus ile temizler. DMD'li bireylerde öksürük güçlü olmayabilir, bu da mukusun akciğerlerden temizlenmesini zorlaştırabilir. Bu nedenle, mukusu temizlemek için öksürmek önemlidir.
Akut ve Solunum Hastalıkları: DMD'li bireyler, solunum yolu enfeksiyonları ve zatürre riski altında olabilirler. Öksürüğü destekleyen cihazlar kullanılırken, durum düzenli olarak izlenmelidir. Ayrıca, acil durumlarda ne yapılacağını bilmek önemlidir. Solunum ekipmanlarını hastaneye götürmek acil durumlar için çok önemlidir.

3.2 Ambulatuar Evre (Tanıdan 10 yaşına kadar, yürüme devam edilen evre)

Bu evredeki çocuklar genellikle nefes alma sorunları yaşamazlar, ancak solunum fonksiyon testleri yıllık olarak yapılmalıdır. Soğuk algınlığı veya göğüs enfeksiyonu gibi durumlarda doktora başvurulmalıdır.

3.3 Non-Ambulatuar Evre (10 yaşından sonra, yürüme yeteneğinin kaybedildiği evre)

Yaş ilerledikçe solunum kaslarının zayıflaması ve diyaframın zayıflaması gibi sorunlar ortaya çıkabilir. Bu dönemde solunum fonksiyon testleri daha sık yapılmalıdır. Solunum kaslarının gücü izlenmeli ve gerektiğinde akciğer hacmi alımı (LVR) gibi müdahaleler yapılmalıdır.

Uyku sırasında oksijen azalması belirtileri fark edilirse, uyku testleri yapılmalı ve gerekirse non-invaziv ventilasyon (BiPAP) kullanılmalıdır. Diyafram zayıflığı nedeniyle öksürük güçlü olmayabilir, bu nedenle öksürüğe yardımcı olacak teknikler öğrenilmelidir.

Öksürük zayıflarsa, düzenli olarak öksürüğe yardımcı olacak yöntemler görüşülmelidir. Tüm bu önlemler, DMD hastalarının solunum sağlığını desteklemeye ve yaşam kalitesini artırmaya yönelik önemli adımlardır. Solunum bakımı, bir göğüs hastalıkları uzmanı ile yakın işbirliği içinde yürütülmelidir ve her hasta için bireysel olarak planlanmalıdır.

4. Solunuma Yardımcı Olan Metotlar ve Cihazlar

Duchenne Musküler Distrofi (DMD) hastalarının solunumunu desteklemek ve yönetmek için çeşitli cihazlar ve yöntemler kullanılır:

4.1 Solunum Yardımı

CPAP (Sürekli Pozitif Hava Yolu Basıncı): CPAP makinesi, sabit bir inhalasyon (nefes alma) basıncı ve ekshalasyon (nefes verme) basıncı sağlar. CPAP, solunum yollarını açık tutarak obstrüktif uyku apnesi olan kişilere yardımcı olur. DMD'li bireyler için daha sonraki evrelerde BiPAP kullanımı önerilebilir.
BiPAP (İki Seviyeli Pozitif Hava Yolu Basıncı): BiPAP makinesi, inhalasyon sırasında daha yüksek bir basınç ve ekshalasyon sırasında daha düşük bir basınç sağlayarak solunuma yardımcı olur. DMD'li bireylerin solunum kasları zayıfladığında ve uyku hipoventilasyonu olduğunda BiPAP gereklidir.
Gece Nefes Alma: Uyanırken baş ağrısı, uykunun sık sık kesilmesi veya dikkat eksikliği gibi belirtiler gece hipoventilasyonunu işaret edebilir. Uyku testi sonuçlarına göre gece solunum yardımı gerekebilir.
Gece Hipoventilasyon Yardımı (BiPAP): İki seviyeli pozitif basınçlı ventilasyon (BiPAP), gece hipoventilasyonunu yönetmek için kullanılır. İki farklı basınç seviyesi sağlar: daha yüksek bir basınç nefes alma sırasında ve daha düşük bir basınç nefes verme sırasında. Bu, gece boyunca solunuma yardımcı olur.
Gündüz Yardımlı Ventilasyon: Uyanıkken solunum fonksiyonları düşükse, özellikle FVC %15-20'nin altındaysa veya karbondioksit seviyeleri yüksekse, gündüz yardımlı ventilasyon gerekebilir. Bu durumda, BiPAP kullanımı uygun bir seçenek olabilir.

4.2 Öksürük Yardımı DMD Hastaları İçin Hayati Önem Taşıyor

Duchenne Kas Distrofisi (DMD) hastalarında, hava yollarında biriken salgılar, solunumu zorlaştırabilir ve akciğer enfeksiyonlarının riskini artırabilir. Bu salgılar, hastanın solunum yollarını tıkayarak oksijen alışverişini ve karbondioksit atımını engelleyebilir. Normalde, bir kişi bu tür salgıları öksürerek temizler, ancak DMD hastalarında, öksürük kasları (diyafram ve kaburgalar arasındaki küçük kaslar) zayıfladığı için bu süreç etkili bir şekilde gerçekleşmeyebilir. Bu nedenle, öksürüğü desteklemek ve solunum yollarını açık tutmak kritik bir öneme sahiptir.

Etkili Yardımlı Öksürük Teknikleri

DMD hastaları için etkili yardımlı öksürük teknikleri öğrenilmelidir. Bu teknikler, hastanın akciğerlerini temizlemeye ve solunumu kolaylaştırmaya yardımcı olur. Bu teknikler şunları içerir:

Manuel Yardımlı Öksürük: Bir ambu torbası veya hasta tarafından derin nefes alması ve ardından havayı dışarı atmalarına yardımcı olmak için "kurbağa nefesi" alma gibi yöntemlerle öksürüğe manuel olarak yardımcı olunabilir. Ancak, bu yöntem bazen etkili olmayabilir ve hastanın durumuna bağlı olarak farklı sonuçlar verebilir. Ayrıca, skolyoz veya göğüs duvarı kontraktürleri gibi komplikasyonlar varsa uygulanması daha zor olabilir.
Mekanik Destekli Öksürük: Mekanik destekli öksürük makineleri, öksürüğü taklit etmek amacıyla kullanılır. Bu makineler, pozitif hava basıncı ile akciğerlere hava verilmesini ve ardından negatif basınçla hava alınmasını sağlar. Bu, hastanın öksürmesine yardımcı olur ve solunum yollarını temizler. Yeni nesil öksürük makineleri hafif ve taşınabilir olup evde ve seyahat sırasında kullanılabilir.

Öksürük Yardımının Önemi

DMD hastaları için öksürük yardımı, solunum yollarındaki salgıların temizlenmesine yardımcı olmanın ötesinde birçok önemli işlevi yerine getirir:

Akciğer Sağlığı Koruma: Öksürük yardımı, akciğerlerin sağlıklı kalmasına yardımcı olur ve atelektazi adı verilen çökme alanlarının oluşumunu engeller.
Enfeksiyon Riskini Azaltma: Solunum yollarındaki salgılar, bakteri üremesi için uygun bir ortam sağlayabilir. Öksürük yardımı, bu enfeksiyon riskini azaltmaya yardımcı olur ve zatürre gibi ciddi komplikasyonların önlenmesine katkı sağlar.

Uygun Öksürük Makinesi Seçimi ve Kullanımı

Öksürük yardımı sağlamak için kullanılan makinelerin hastanın ihtiyaçlarına uygun şekilde ayarlanması gerekir. Bu makinelerin kullanımı konusunda uzman rehberliği önemlidir. Bazı hastalarda, profilaktik olarak "nefes istifleme" adı verilen bir teknik kullanılabilir. Bu teknik, atelektazi oluşumunu önlemeye yardımcı olur ve göğüs duvarının esnekliğini korur.

DMD hastalarının solunum fonksiyonlarını desteklemek ve akciğer sağlığını korumak için öksürük yardımı yöntemleri büyük önem taşır. Bu yöntemler, hastanın yaşam kalitesini artırabilir ve yaşam süresini uzatabilir. Ancak, bu tekniklerin doğru şekilde öğrenilmesi ve uygulanması gerektiği unutulmamalıdır. Bu nedenle, DMD hastalarının bakımını üstlenen kişilerin göğüs hastalıkları doktorlarından talimat alması ve bu teknikleri öğrenmesi önemlidir.

4.3 Trakeostomi Tüpleri ve Kullanımı

Trakeostomi tüpleri, uzun süreli bir solunum desteği sağlamak için kullanılan medikal cihazlardır. Bu tüpler, özellikle Duchenne Kas Distrofisi (DMD) gibi nöromüsküler hastalıkları olan bireylerde solunum fonksiyonlarını desteklemek için gerekebilir. Aşağıda, trakeostomi tüplerinin daha ayrıntılı bir şekilde ele alındığı bir rehber sunulmaktadır:

Trakeostomi Nedir?

Trakeostomi, hastanın boynunun ön tarafında bir açıklık (trakeostoma) oluşturularak trakeaya (solunum yolu) bir tüp yerleştirilmesi işlemidir. Bu işlem, özellikle solunum güçlüğü çeken hastalar için daha etkili bir solunum sağlamak amacıyla yapılır. Trakeostomi, öksürük, yutma ve solunum güçlüğü yaşayan hastaların yaşam kalitesini artırabilir.

Trakeostomi Tüplerinin Kullanımı

Trakeostomi tüpleri, hastanın solunum yolu açıklığını koruyarak havanın trakeaya geçişini sağlar. Bu tüpler, genellikle cerrahi bir işlem sırasında yerleştirilir ve hasta için uzun vadeli solunum desteği sağlamak amacıyla kullanılır. İşte trakeostomi tüplerinin kullanımına dair bazı önemli noktalar:

Trakeostomi tüpleri, hastanın ihtiyaçlarına ve tıbbi durumuna bağlı olarak farklı boyutlarda ve tiplerde gelir. Doktorunuz veya sağlık profesyonelleri, en uygun trakeostomi tüpünü seçecektir.
Trakeostomi tüpleri, hastanın rahat nefes almasını sağlar ve solunum cihazına veya ventilatöre bağlanabilir. Bu, hastanın solunum fonksiyonlarını düzenlemek için gereken oksijen seviyelerini kontrol etmelerine olanak tanır.
Trakeostomi tüpleri, hastanın solunum yollarına ulaşılabilirlik sağlar, bu da salgıların aspirasyonunu (çekilmesini) kolaylaştırır. Bu, akciğer enfeksiyonlarını önlemeye yardımcı olabilir.

Trakeostomi Kararı ve Faktörler

Trakeostomi tüpleri yerleştirilirken dikkate alınması gereken çeşitli faktörler bulunmaktadır:

Hasta Tercihi: Hasta ve ailesinin kararı önemlidir. Trakeostomi kararı, hastanın yaşam tarzı, tercihleri ve sağlık durumu göz önüne alınarak verilir.
Non-invaziv Ventilasyon: Eğer mümkünse, hastanın non-invaziv ventilasyon ile solunum desteği alması tercih edilebilir. Ancak, bazı durumlarda bu seçenek yetersiz kalabilir.
Başarısız Girişimler: Non-invaziv ventilasyon ve diğer solunum destek yöntemleri hastanın ihtiyaçlarını karşılayamıyorsa ve başarısız girişimler söz konusu ise trakeostomi düşünülebilir.
Salgı Aspirasyonu: İnvaziv olmayan öksürük yardımı yöntemlerinin başarısız olduğu durumlarda veya salgıların aspire edilmesi gerektiğinde trakeostomi önerilebilir.

Trakeostomi Kararı ve Hastanın Genel Durumu

Trakeostomi kararı, hastanın tıbbi durumu, kardiyak sağlığı, bakım hizmetlerine erişim ve evde gerekli kaynakların bulunup bulunmadığı gibi faktörlere bağlı olarak verilir. Bu karar, hastanın en iyi sağlık ve yaşam kalitesini sağlama amacı güder.

Trakeostomi tüpleri, solunum desteği gereksinimi olan hastalar için önemli bir medikal cihazdır. Bu cihazın kullanımı, hasta ve ailesinin tercihlerine, doktorun önerilerine ve hastanın tıbbi durumuna bağlı olarak değerlendirilmelidir. Her hasta benzersizdir, bu nedenle trakeostomi kararı bireysel bir yaklaşım gerektirir ve uzman doktorlar tarafından yönlendirilmelidir.

Solunum tedavileri ve cihazları, DMD hastalarının yaşam kalitesini artırmada önemli bir rol oynar. Her hasta için bireysel olarak uyarlanmalı ve düzenli olarak izlenmelidir.

KAYNAKLAR:

Parent Project Muscular Dystrophy - Care for Lung Muscles (https://www.parentprojectmd.org/care/care-guidelines/by-area/care-for-lung-muscles)
Parent Project Muscular Dystrophy - Assistive Devices for Breathing (https://www.parentprojectmd.org/care/care-guidelines/by-area/care-for-lung-muscles/assistive-devices-for-breathing)
Parent Project Muscular Dystrophy - Invasive Ventilation
(https://www.parentprojectmd.org/care/care-guidelines/by-area/care-for-lung-muscles/invasiveventilation)

Bu kaynaklar, Duchenne Musküler Distrofi (DMD) ve solunum kaslarının bakımı ile ilgili önemli bilgiler sunarak size daha fazla rehberlik edecektir.

Bu içerik DMD DAYANIŞMA PLATFORMU tarafından yukardaki kaynaklar kullanılarak hazırlanmıştır.