DMD Hastalarında Böbrek Sağlığı: Risk ve Takip

Son yıllarda mekanik ventilasyon ve kalp tedavilerindeki ilerlemeler, hastaların prognozunu ve yaşam kalitesini artırmıştır. Ancak, uzun dönem sağkalım üzerindeki en belirleyici faktörlerden biri artık kardiyak disfonksiyondur. Erişkin kalp yetmezliği (KY) rehberleri, hedef organ hasarı açısından böbrek fonksiyonlarının düzenli olarak izlenmesini önermektedir. Erişkin KY hastalarında renal disfonksiyon, mortalite riskini artıran ve kardiyovasküler olaylar için bağımsız bir risk faktörü olarak kabul edilmektedir.

DMD’lilerde Böbrek Yetmezliği

Kuzey Amerika Pediyatrik Kardiyomyopati kayıtlarına göre, dilate kardiyomiyopati (KMP) tanısı alan çocuk hastaların %25'inde kardiyorenal sendrom gözlemlenmektedir. Bu oran, erişkin kalp yetmezliği (KY) hastalarındaki orana benzerlik göstermektedir.

Matsumura ve ekibi, kardiyak fonksiyonları normal seyreden Duchenne Musküler Distrofi (DMD) hastalarından altısının akut böbrek yetmezliği nedeniyle yaşamını yitirdiğini gözlemlemişlerdir. Bazı hastalarda, yetersiz sıvı alımı, ishal ve yüksek doz diüretik kullanımına bağlı hipovolemi sonucu böbrek yetmezliği geliştiği belirtilmiştir.

DMD hastalarında yaş ilerledikçe kas kaybı artmakta ve bu durum kreatinin seviyelerinin düşmesine yol açmaktadır. Akut böbrek hasarına yol açan temel etkenlerden biri rhabdomyolizdir. Rhabdomyolize bağlı gelişen akut böbrek hasarı, myoglobin adlı madde tarafından tetiklenir. Myoglobin, renal disfonksiyona neden olan tubuler obstrüksiyon, doğrudan tubuler hasar ve intrarenal vazokonstriksiyon mekanizmalarıyla etki eder. Rabdomyolizde nefrotoksik olan myoglobin, klinik değerlendirmede sıklıkla serum kreatin kinaz (CK) değeri ile izlenir. Ancak, kronik ilerleyen kas hasarı durumunda serum myoglobin ile kronik böbrek yetmezliği arasındaki ilişki henüz netlik kazanmamıştır.

Gültekin Kutluk ve Çağla Serpil Doğan tarafından 2020 yılında yayınlanan bir retrospektif çalışma, 5-18 yaş arasındaki 44 DMD'li hastanın 12 ay boyunca takip edildiğini göstermektedir. Bu hastaların 24 saatlik idrar testlerinde, 3'ünde hafif proteinüri, 5'inde hiperkalsiüri, 7'sinde hipokalsiüri ve 6'sında hiperfosfatüri tespit edilmiştir. Ayrıca, bu hastaların 21'inde (%58) hiperürikozüri görülmüş ve bu hastalardan 4'ünde hiperürisemi de saptanmıştır. DMD hastalarında purin yıkımının artması sonucu serum ürik asit seviyeleri yükselir. Yüksek serum ürik asit seviyelerinin kronik böbrek yetmezliği gelişimi ve ilerlemesi üzerinde etkili olduğu gözlemlenmiştir. 

Bu nedenle, DMD hastalarında böbrek yetmezliği riskini azaltmak için düzenli böbrek fonksiyon testleri yapılmalı, kan basınçları ölçülmeli ve serum kreatinin yanı sıra alternatif olarak sistatin C düzeyi de değerlendirilmelidir. Ayrıca, anemi varsa bu durum düzeltilmelidir ve hastalar, yeterli miktarda su tüketmeleri konusunda bilgilendirilmelidir.

SONUÇ

Duchenne Musküler Distrofi (DMD) hastalarında böbrek yetmezliğinin takip edilmesi büyük önem taşır. Bu nedenle, rutin kontroller sırasında böbrek fonksiyonlarının düzenli olarak değerlendirilmesi ve kan basınçlarının ölçülmesi gerekmektedir. Serum kreatinin seviyeleri, kas kitlesi kaybı ile birlikte azalabileceğinden, renal fonksiyonu değerlendirmede yetersiz kalabilir. Bu durumda, sistatin C düzeyi gibi alternatif göstergeler kullanılabilir.

DMD hastalarında anemi varsa, bu durumun düzeltilmesi önemlidir. Ayrıca, hastaların yeterli miktarda su tüketmeleri konusunda bilgilendirilmeleri ve bu konuda yönlendirilmeleri gerekmektedir. Bu tedbirler, böbrek sağlığının korunmasına ve böbrek yetmezliği riskinin azaltılmasına yardımcı olabilir.

DMD hastalarının tıbbi takiplerinin bir parçası olarak böbrek fonksiyonlarının düzenli olarak izlenmesi, bu hastalarda böbrek sağlığının korunması ve gerektiğinde müdahale edilmesi için kritik bir öneme sahiptir.

KAYNAKLAR

1. Braat, E., Hoste, L., De Waele, L., Gheysens, O., Vermeersch, P., Goffin, K., ... Levtchenko, E. (2015). Renal function in children and adolescents with Duchenne muscular dystrophy. *Neuromuscular Disorders, 25*(5), 381-387. doi: 10.1016/j.nmd.2015.01.005.
2. Kutluk, M. G., & Doğan, Ç. S. (2020). Kidney involvement and associated risk factors in children with Duchenne muscular dystrophy. *Pediatric Nephrology, 35*(10), 1953-1958. doi: 10.1007/s00467-020-04587-3.
3. Matsumura, T., Saito, T., Fujimura, H., & Sakoda, S. (2012). Renal dysfunction is a frequent complication in patients with advanced stage of Duchenne muscular dystrophy. *Rinsho Shinkeigaku, 52*(4), 211-217. doi: 10.5692/clinicalneurol.52.211.
4. Motoki, T., Shimizu-Motohashi, Y., Saito, I., Komaki, H., Ishiyama, A., Aibara, K., ... Eguchi, M. (2019). Renal dysfunction can occur in advanced-stage Duchenne muscular dystrophy. *Muscle & Nerve, 61*(2), 192-197. doi: 10.1002/mus.26757.

Bu içerik DMD DAYANIŞMA PLATFORMU tarafından yukarda belirtilen kaynaklar kullanılarak hazırlanmıştır.