Duchenne Musküler Distrofi (DMD) hastalarının, DMD'si olmayan bireylere kıyasla anesteziklere farklı tepkiler gösterebileceği göz önünde bulundurularak, uygulamada özel dikkat gerektiren noktalar vardır. Anestezi uygulaması esnasında, hastanın kardiyak (kalp) ve pulmoner (solunum) fonksiyonları titizlikle izlenmeli, ayrıca kan kaybı gibi riskler de göz önünde bulundurulmalıdır.
Anestezi ve ameliyat
Cerrahi müdahale veya tıbbi operasyon gerektiğinde, kişinin Duchenne Musküler Distrofi (DMD) hastası olduğu sağlık profesyonellerine mutlaka iletilmelidir. DMD hastalarının anesteziklere farklı tepkiler verebileceği ve rabdomiyoliz riski taşıdığı göz önünde bulundurularak, anestezi türü ve dozu özel bir değerlendirme gerektirecektir.
Anestezi gerektiren bir durum öncesinde, hastanın nöromusküler bakımını yapan sağlık ekibine bilgi verilmesi önemlidir. Hastanın kardiyak (kalp) ve pulmoner (solunum) fonksiyonları hakkında ayrıntılı bilgi edinilmelidir. Bu fonksiyonlarda olası anormallikler dikkate alınarak, uygun tedavi yöntemi belirlenmelidir.
DMD hastalarında dikkat edilmesi gereken anestezi uygulamaları
1- DMD’lilerde “süksinilkolin (succinylcholine, suxamethonium)” kullanılmamalıdır.
Süksinilkolin (suksametonyum), depolarize edici kas gevşetici bir ilaçtır ve bazen acil durumlarda anestezi altında nefes alma zorluklarını hafifletmek amacıyla kullanılır. Ancak, bu madde herhangi bir kas atrofisi bulunan hastalara verildiğinde, altında yatan neden ne olursa olsun, kandaki potasyumu ciddi şekilde artırarak hayati tehlike oluşturabilir. Acil durumlar için gerekliyse, genellikle depolarize etmeyen diğer kas gevşeticiler (örneğin nöromusküler bloklayıcılar) tercih edilir. "Güvenli Anestezi" listesi, uygun ilaç ve etken maddeler konusunda bilgi sağlamaktadır.
Buna ek olarak, DMD hastalarına süksinilkolin uygulanması nadir durumlarda gerekebilir. Örneğin, hayati solunum yolu tıkanıklığı gibi acil müdahale gerektiren durumlarda bu tercih edilebilir.
2- Solunan anestezik ilaçlardan mümkün olduğunca kaçınılmalıdır.
Inhalasyon yoluyla alınan anestezik ilaçlar arasında Desfluran, Enfluran, Halotan, İsofluran ve Sevofluran en yaygın kullanılanlardır. Duchenne Musküler Distrofi (DMD) hastaları, iskelet kas dokusunun yıkımına yol açabilen rabdomiyoliz ve yüksek potasyum seviyelerine bağlı hiperkalemi riski taşırlar. Bu riskler, yaşamı tehdit eden kalp ritim bozukluklarına neden olabilir.
Süksinilkolin kullanılmadığında bile, DMD hastalarının inhale anestezik gazlara maruz kalmaları ciddi kas yıkımına (bazen ölümcül düzeyde) yol açabilir. Bu nedenle, mümkün olduğunca, solunum yoluyla alınan anestezik gazlardan kaçınılmalı veya dikkatli bir şekilde kullanılmalıdır.
3- Kötü huylu hipertermi (malignant hyperthermia) riskine dikkat edilmelidir.
Duchenne Musküler Distrofi (DMD) hastalarında görülen rabdomiyoliz ve hiperkalemi gibi komplikasyonlar, nadir görülen kötü huylu hipertermi (MH - malignant hyperthermia) ile karıştırılabilen belirtilere neden olabilir. Klinik olarak DMD hastalarında ortaya çıkabilecek komplikasyonlara benzeyen MH, aslında farklı genetik kökenlere sahip olan kalıtsal bir durumdur.
Bu iki komplikasyonun benzer semptomları nedeniyle uzun bir süre boyunca, anestezi altında DMD hastalarının yaşadığı komplikasyonların aslında MH'ye bağlı olduğuna inanılmıştır. Ancak yıllar süren incelemeler sonucunda, bu görüşün doğru olmadığı ortaya çıkmıştır. MH, kalıtsal mutasyonlardan kaynaklanan bir durumdur ve DMD hastaları, genel popülasyona göre MH riski açısından daha yüksek bir risk altında değildirler. Anestezik gazların kullanımı rabdomiyoliz riskini artırabilir ve MH'yi andıran belirtiler görülebilir. (Bu yönergeler, ABD Kötü Huylu Hipertermi Derneği Profesyonel Danışma Kurulu - MHAUS tarafından gözden geçirilip onaylanmıştır.)
4- Damardan uygulanan anestezikler tercih edilebilir.
Duchenne Musküler Distrofi (DMD) hastalarına damardan uygulanan tüm anestezik ilaçlar (IV, intravenöz), yakın takip altında verildiğinde güvenli kabul edilmektedir.
Güvenli Anestezi Uygulamaları
1- Sakinleştirici / Damar içi anestezikler (Barbitüratlar / intravenöz anestezikler)
- Diazepam (Valium)
- Etomidate (Amidate)
- Ketamin (Ketalar)
- Methohexital (Brevital)
- Midazolam (Versed)
- Propofol (Diprivan)
- Thiopental (Pentothal)
2- Solunan, uçucu olmayan genel anestezi (Inhaled Non-Volatile General Anesthetic)
- Nitrous oxide
3- Lokal anestezikler (Local anesthetics)
- Amethocaine
- Articaine
- Bupivicaine
- Etidocaine
- Lidocaine (Xylocaine)
- Levobupivacaine
- Mepivicaine (Carbocaine)
- Procaine (Novocain)
- Prilocaine (Citanest)
- Ropivacaine
- Benzocaine (methemoglobinemia riskine dikkat edilmesi kaydıyla)
4- Uyuşturucular (Narkotic, opiod)
- Alfentanil (Alfenta)
- Codeine (Methyl Morphine)
- Fentanyl (Sublimaze)
- Hydromorphone (Dilaudid)
- Meperidine (Demerol)
- Methadone
- Morphine
- Naloxone
- Oxycodone
- Remifentanil
- Sufentanil (Sufenta)
5- Kas gevşeticiler
- Arduan (Pipecuronium)
- Curare (The active ingredient is d-Tubocurarine)
- Metocurine, Mivacron (Mivacurium)
- Neuromax (Doxacurium)
- Nimbex (Cisatracurium)
- Norcuron (Vecuronium)
- Pavulon (Pancuronium)
- Tracrium (Atracurium)
- Zemuron (Rocuronium)
6- Antikonvulzanlar (Anticonvulsant)
- Gabapentin (Neurontin)
- Topiramate (Topamax)
7- Sakinlestirici ilaçlar
- Ativan (Lorazepam)
- Centrax
- Dalmane (Flurazepam)
- Halcion (Triazolam)
- Klonopin, Librax
- Librium (Chlordiazepoxide)
- Midazolam (Versed), Paxipam (Halazepam)
- Restoril (Temazepam)
- Serax (Oxazepam)
- Tranxene (Clorazepate)
- Valium (Diazepam)
Oksijen takviyesi
Duchenne Musküler Distrofi (DMD) hastalarının solunum kasları zayıf olduğundan, diyaframları yeterince yukarı ve aşağı hareket ettiremezler; interkostal (göğüs duvarını hareket ettiren) kaslar da kaburgaları etkili bir şekilde genişletemezler. Bu durum sığ nefes almayı tetikleyebilir, ancak DMD hastaları bu zorluğu zamanla telafi ederek vücutlarına yeterli oksijen sağlayabilir ve karbondioksiti uzaklaştırabilirler. Ancak ameliyat veya tıbbi müdahale sırasında kullanılan bazı anesteziler solunum zorluğunu artırabilir. Bu sıkışık solunum (hipoventilasyon) düşük oksijen ve yüksek karbondioksit seviyelerine yol açabilir.
Anestezi uzmanı, tıbbi müdahale esnasında oksijen takviyesine ihtiyaç olduğuna karar verirse, oksijen seviyelerinin dengesini hassas bir şekilde korumalıdır. Solunum merkezi veya cihazı, vücudun yeterli oksijene sahip olduğunu ve artık oksijen alınmasına gereksinim olmadığı yanılsamasına kapılabilir. Ancak nefes almadan karbondioksit tehlikeli seviyelere yükselir, bu duruma hiperkapni denir. Bu nedenle, oksijen desteği verilirken anestezi uzmanının dikkatli olması ve hastayı yakından takip etmesi önemlidir. Ameliyat sırasında hastanın yeterli nefes aldığından emin olmak için non-invaziv ventilasyon (örneğin BIPAP cihazı) kullanılabilir.
Soluk borusuna takılan tüpler (Endotracheal tubes)
Ameliyat esnasında, verilen anestezi veya kas gevşeticiler bazen nefes alımına destek sağlanmasını gerektirebilir. Bu destek sağlama yöntemlerinden biri entübasyondur, bu işlem solunum yoluna bir tüp yerleştirilmesini içerir. Endotrakeal tüp olarak adlandırılan bu tüp, daha sonra bir solunum makinesine (respiratör / ventilatör) bağlanır. Bu makine, ameliyatın türüne, süresine ve DMD hastasının akciğer fonksiyonuna bağlı olarak ya hastanın nefes almasına yardımcı olur ya da tamamen solunum işlevini üstlenir.
Entübasyon genellikle hasta anestezi altına alındıktan ve uyutulduktan sonra gerçekleştirilir. Tüp, genellikle ameliyat tamamlanana kadar makineye bağlı olarak solunum yolunda kalır. Anestezi uzmanı, operasyon boyunca hastayı yakından takip eder ve solunum cihazını kontrol eder. Ameliyat sonrasında, solunum tüpü çıkarılır. Tüpün çıkarılma işlemine ekstübasyon adı verilir. Ancak, bazen solunum tüplerinin uzun süre içeride bırakılması veya yanlış çıkarılması nedeniyle olumsuz durumlar meydana gelebilir. Bu tür riskleri önlemek için, Doktor Mary Schroth ve John Bach tarafından geliştirilen bir ekstübasyon protokolü bulunmaktadır. Anestezi uzmanı, ameliyat öncesi bu protokolü gözden geçirerek olası riskleri en aza indirebilir.
Diş müdahaleleri
Diş hekimleri genellikle hastanın en üst düzeyde fiziksel ve duygusal konforunu sağlamak amacıyla düşük düzeyde anestezi kullanabilirler. Nitroz oksit ve oksijenli ağız yıkaması gibi lokal anestezi yöntemleri, özellikle normal solunum fonksiyonlarına sahip olan yürür durumdaki DMD hastaları için güvenli bir seçenektir.
Ancak anormal solunum fonksiyonları (pulmoner disfonksiyon) olan DMD hastaları, genel anestezi gerektiren diş müdahaleleri için solunum ve kalp acil durumlarını yönetebilecek, ameliyat sırasında (intraoperatif) solunum fonksiyonlarını izleyebilecek nitelikte anestezi uzmanlarının bulunduğu, donanımlı hastane veya cerrahi merkezlerini tercih etmelidirler.
Kaynaklar:
- https://www.parentprojectmd.org/care/care-guidelines/by-area/emergency-care/surgery-and-anesthesia
- https://www.parentprojectmd.org/care/care-guidelines/by-area/dental-considerations/dental-procedures
- Univ of Wisconsin'den uyarlanmıştır (Mary Schroth MD) 20 Aralık 2004 el broşürü; Bach JR ve diğ., Spinal muscular atrophy type 1: a noninvasive respiratory management approach. CHEST 2000; 117:1100. Bach JR ve diğ., Extubation of patients with neuromuscular weakness: a new management paradigm. CHEST 2010; 173(5): 1033. (versiyon 1/5/2017; LFW/SP/DS)